فقر الدم (תלסמיה) وحالات الإهمال الطبي

.في الاستعراض الذي أمامكم سنعرض بعض البيانات الهامة عن أحد الأمراض الوراثية الشائعة عند المهاجرين من آسيا والشرق الأوسط. ما  المقصود بمرض فقر الدم (תלסמיה)؟ ما هي أعراضه البارزة وكيفية اكتشافه؟ وما هو العلاج المتبع عند  مرضى فقر الدم؟

ما هو مرض فقر الدم

فقر الدم هو مرض وراثي يصيب خلايا الدم الحمراء. الحديث هنا عن خلل جيني الذي يسبب انخفاض إنتاج سلسلة الهيموجلوبين, النتيجة المباشرة تكون موت خلايا الدم بشكل كبير. معروف لنا  أنواع  متعددة من هذا المرض فقسم منها أكثر خطورة ويمكن أن يسبب الموت في سن مبكرة جدا، اما إلانواع  ألاخرى فيمكن  التعايش معها بشكل معقول أثناء تلقي العلاج المستمر.
نسبة انتشار بالمرض

فقر الدم هو مرض وراثي, انتشاره مرتفع بشكل خاص بين لسكان المناطق الحارة أو الاستوائية. مثلا"  16 في المائة من سكان قبرص يعانون من أحد اشكال هذا المرض، ففي بلدان مثل الهند وباكستان  يدور الحديث عن نسبة 8 بالمائة  من السكان. عندما يتعلق الأمر بأسرائيل  الاحتمال الاكبر للاصابه هو بين القادمون من بلدان شمال أفريقيا أو العراق.

الأعراض التي يعاني منها مرضى فقر الدم

تعتمد أعراض مرضى فقر الدم بنوعيته. عندما يتعلق الأمر بفقر الدم من نوع ألفا, أعراضه طفيفة ويمكن أن تتلخص في نقص الحديد وضعف في الجسم. ولكن عندما يتعلق الأمر بنوع بيتا فالأعراض أكثر شدة أو في حالة فقر دم من نوع بيتا الشديدة يمكن أن تظهر أعراض على شكل اضطراب في النمو، كبد وطحال متضخمان, مبنى وجه واسع جدا وأمور عديدة  أخرى .

كيف يمكن اكتشاف فقر الدم

لأن الحديث يدور عن مرض وراثي, يمكن تحديده أثناء الحمل. الحديث يدور عن فحص عادي لمياه السقي (מי השפיר), من المهم عمل ذلك إذا تبين إن كلا الوالدان حاملا المرض، فهناك احتمال 25 في المائة أن الجنين سيعاني من المرض.

العلاج الذي يُقدم للمصابين  بفقر الدم

العلاج الذي يقدم لمرضى فقر الدم (תלסמיה) يتعلق بالنوع الذي يعانون منه. عند الحديث عن نوع ألفا أحيانا لا يقدم أي علاج، ولكن عندما يتعلق الأمر بفقر دم من نوع بيتا,  في معظم الحالات، يتلقى المرضى نقل دم مرة واحدة كل أسبوعين. هذا العلاج مستمر طوال الحياة وممكن أن يسبب عدد لا بأس به من المشاكل, مثل:  تراكم قيم عالية جدا من الحديد.

لهذا السبب، يجب أن يتلقى المرضى أيضا الأدوية التي تمنع تراكم الحديد. ومع  ذلك عندما لا يحصل المريض على عمليات نقل دم بصورة منتظمة, هذا يسبب تقصير متوسط الحياة. هنالك  خيار آخر هو زرع نخاع عظام المأخوذ من متبرع من العائلة. في  معظم الحالات، يفضل الأطباء نقل الدم بشكل منتظم نتيجة للتعقيدات المتعلقة من زرع نخاع العظام